Cắt bỏ khối u sợi thần kinh khổng lồ vùng thân mình cho bệnh nhân 21 tuổi
Bệnh nhân P.Đ.X. (21 tuổi), mang trên mình khối u sợi thần kinh kích thước khổng lồ, chiếm toàn bộ nửa thân dưới và vùng mông 2 bên.
Theo thông tin từ Khoa Phẫu thuật Tạo hình - Thẩm mỹ, Bệnh viện Bạch Mai, bệnh nhân xuất hiện khối u từ sau sinh, ban đầu u chỉ là một mảng da tăng sắc tố vùng lưng dưới, sau khối u tăng dần kích thước cùng với sự phát triển của cơ thể, tăng nhanh trong khoảng 2 năm trở lại đây.
Khối u kích thước lớn khiến bệnh nhân gặp rất nhiều khó khăn trong sinh hoạt. Bệnh nhân chia sẻ: Các hoạt động thường ngày như đi lại, cúi hay nghiêng người, thậm chí là vệ sinh cá nhân trở nên vô cùng nặng nề và khó khăn. Bệnh nhân không thể tìm được một tư thế nằm thoải mái.
Đặc biệt, các vị trí tỳ đè vùng lưng thường xuyên bị loét và chảy máu tái đi tái lại. Sự biến dạng hình thể nghiêm trọng cũng gây nên tâm lý mặc cảm, tự ti. Bệnh nhân luôn phải mặc quần áo rất rộng để che khuyết điểm cũng như né tránh các hoạt động tập thể.
TS.BS. Phạm Thị Việt Dung, Trưởng Khoa Phẫu thuật Tạo hình - Thẩm mỹ người trực tiếp phẫu thuật và điều trị cho bệnh nhân chia sẻ: Bệnh nhân này có đầy đủ các tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh lý u sợi thần kinh loại I, một bệnh di truyền hiếm gặp gây nên sự phát triển bất thường của mô thần kinh. U sợi thần kinh của da và tổ chức phần mềm là triệu chứng đặc trưng, gần như xuất hiện ở mọi ca bệnh với các mức độ khác nhau, tuy nhiên trường hợp khối u phát triển tới kích thước khổng lồ, gây biến dạng hình thể nghiêm trọng là hiếm gặp.
Chia sẻ về mức độ nặng của ca bệnh, TS. Dung phân tích: Khối u của bệnh nhân chiếm gần toàn bộ phần lưng dưới và 2 mông, xóa các mốc giải phẫu bình thường như rãnh giữa lưng, ranh giới lưng - mông và khe liên mông. Khối u to theo cả 2 chiều, trước - sau và trái - phải. Kích thước lớn nhất đo được trên lâm sàng lên tới 97x56cm.
Tính chất khó khăn, phức tạp trong quá trình phẫu thuật cũng được TS. Dung nhấn mạnh: Khối u gần như không có ranh giới rõ ràng với tổ chức xung quanh khiến cho quá trình phẫu tích cắt bỏ gặp khó khăn, các bác sĩ phải tiến hành từng bước rất tỉ mỉ nhằm lấy bỏ tối đa tổ chức u, đồng thời tránh gây tổn hại đến các cấu trúc xung quanh như thần kinh, cơ… Tổ chức u rất giàu mạch máu, cả ê-kíp gồm 6 phẫu thuật viên phải vừa mổ vừa cầm máu kỹ lưỡng, tránh mất máu nghiêm trọng cho bệnh nhân. Cuộc phẫu thuật kéo dài tới 3,5 tiếng, khối u sau cắt bỏ có trọng lượng lên tới 9kg.
U sợi thần kinh là khối u lành tính, thường không gây ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe chung của người bệnh, tuy nhiên nếu khối u phát triển quá lớn sẽ gây biến dạng hình thể nghiêm trọng và giới hạn đáng kể hoạt động chức năng của phần cơ thể mang u. Về mô học, các khối u sợi thần kinh, đặc biệt với u có kích thước lớn thường tăng sinh mạch máu, hơn nữa, cấu trúc của các mạch máu này cũng thường bị biến đổi như bị giãn rộng, cấu trúc thành mạch yếu dễ bị vỡ thứ phát; bởi vậy mất máu nghiêm trọng là biến chứng lớn nhất của phẫu thuật cắt u.
Để có kết quả điều trị tốt và hạn chế các biến chứng nặng, các bác sĩ khuyến cáo: Bệnh nhân có các biểu hiện của bệnh u sợi thần kinh loại I nên được thăm khám và tư vấn điều trị phẫu thuật sớm; những bệnh nhân đã được phẫu thuật cũng nên tái khám và theo dõi định kỳ sự tái phát cũng như các biến chứng của phẫu thuật.